makalah Pemphigus

BAB I

PENDAHULUAN

LATAR BELAKANG

Pemfigus berasal dari bahasa Yunani yaitu Pemphix yang artinya gelembung atau bulla. Pemfigus dideskripsikan sebagai kelompok penyakit bulosa kronik, yang diberi nama oleh Wichman pada tahun 1791. Istilah pemfigus masuk kedalam kelompok penyakit melepuh autoimun pada kulit dan membrane mukosa yang ditandai dengan adanya kelepuhan intradermal dan ditemukannya antibody IgG dalam sirkulasi yang melawan permukaan sel kreatinosit. Pada tahun 1964, autoantibody menyerang permukaan keratinosit digambarkan pada pasien pemfigus. Observasi klinik dan eksperimental menunjukkan autoantibody dalam sirkulasi merupakan pathogen.

Pemfigus tersebar diseluruh dunia, dapat mengenai semua ras, frekuensi hampir sama pada laki- laki dan perempuan. Pemfigus vulgaris merupakan bentuk yang sering dijumpai kira- kira 70% dari semua kasus pemfigus. Biasanya pada usia 50 – 60 tahun dan jarang pada anak – anak. Insiden pemfigus vulgaris bervariasi antara 0,5 – 3,2 kasus per 100.000 dan pada keturunan yahudi khususnya Ashkenazi Jewish insidennya meningkat. 

BAB II

PEMBAHASAN

A.      KONSEP DASAR MEDIS

1.         PENGERTIAN

a.       Pemphigus adalah penyakit kulit yang ditandai dengan sebaran gelembung secara berturut- turut yang mengering dan meninggalkan bercak- bercak berwarna gelap, dapat diiringi dengan rasa gatal atau tidak dan umumnya mempengaruhi keadaan umum si penderita.(dr. Hendra T. Laksman)

b.      Pemphigus adalah kelainan kulit dengan erupsi bulosa (lepuh) namun lebih tepat bila digunakan istilah kelompok penyakit berbahaya yang disebut pemfigus vulgaris, pemfigus vegetans, dan pemfigus erimatosus.(sue hinchliff)

c.       Pemfigus vulgaris merupakan penyakit serius pada kulit yang ditandai oleh timbulnya bula (lepuh) dengan berbagai ukuran (misalnya 1-10 cm) pada kulit yang tampak normal dan membrane mukosa (misalnya, mulut, vagina). (Brunner & Suddarth)

d.      Pemfigus vulgaris adalah dermatitis vesikulobulosa reuren yang merupakan kelainan herediter paling sering pada aksila, lipat paha, dan leher disertai lesi berkelompok yang mengadakan regresi sesudah beberapa minggu atau beberapa bulan (Dorland)

2.         KLASIFIKASI

 Penyakit penfigus terdiri dari 4 tipe yaitu:

a)         Pemfigus Vulgaris

               Pemphigus vulgaris ICD-10 Yang paling umum dari gangguan adalah Pemphigus vulgaris (PV - ICD-10 L10.0). Hal ini terjadi ketika antibodi menyerang Desmoglein 3. Luka sering berasal dari mulut, membuat makan sulit dan tidak nyaman.  Meskipun Pemphigus vulgaris bisa terjadi pada umur berapa saja, hal itu paling umum di antara orang-orang yang berumur antara 40 dan 60.Hal ini lebih sering terjadi di kalangan orang-orang Yahudi Ashkenazi. Myasthenia gravis Nail dan diseasemyasthenia gravis Nail, penyakit mungkin satu-satunya menemukan dan memiliki nilai prognostik dalam manajemen.

b)         Pemfigus Erytomatous

Varian pemfigus foliaceus yang secara histologi identik, ditandai secara klinis dengan ruam yang menyerupai lupus erythematosus pada hidung, pipi, dan telinga serta lesi mirip seborrbea di tempat lain ditubuh,dan secara imunologis dengan deposisi granular. Imunoglobin dan komplemen sepanjang dermoepidermal junction. Penemuan ini menyarankan koeksiensi lupus erytematosis dan pemfigus pada individu yang sama disebut juga senear-usher syndrome.

c)         Pemfigus Foliacus

Adalah yang paling parah dari tiga varietas. Desmoglein 1, protein yang dihancurkan oleh autoantibody, hanya ditemukan di atas lapisan kering kulit. PF PF dicirikan oleh luka berkerak yang sering dimulai pada kulit kepala, dan mungkin pindah ke dada, punggung, dan wajah. Mouth sores do not occur. Luka mulut tidak terjadi. Itu tidak menyakitkan seperti Pemphigus vulgaris, dan sering salah didiagnosis sebagai dermatitis atau eksim.

d)        Pemfigus Vegetans

Varian pemfigus vulgaris yang ditandai dengan perkembangan granulasi verukosa yang berproliferasi terkadang dengan pustule pada perifernya, yang tampaknya muncul dari bula yang terkelupas, dan mempunyai kecenderungan bersatu membentuk patch. Menurut beberapa ahli terdapat dua tipe:

a)         Tipe Hallopeau, yang mempunyai perjalanan dan prognosis lebih jinak.

b)         Tipe Neumann, yang amat menyerupai pemfigus vulgaris disemua aspek.

3.               ETIOLOGI

a.          Genetik

Telah lama diduga terdapat faktor predisposisi genetik pada pemphigus vulgaris. Berdasarkan hasil penelitian, penyakit ini muncul lebih banyak pada orang Yahudi Askenazi dibandingkan prevalensi rata-rata. Studi serologi HLA menunjukkan hubungan yang kuat antara kehadiran haplotypes HLA-DR4 dan HLA-DR6 dengan terjadinya pemphigus vulgaris

b.         Umur

Insiden terjadinya Pemfigus Vulgaris ini meningkat pada usia 50-60 tahun. Pada nonatal yang menginap Pemfigus Vulgaris karena terinfeksi dari antibody sang ibu

c.             Desease association

Pemfigus terjadi pada pasien dengan penyakit autoimun yang lain, biasanya Miastenia Grafis dan Thymoma.

4.         PATOFISIOLOGI

Pemfigus Vulgaris adalah penyakit autoimun, intraepithelial, penyakit melepuh yang menyerang kulit dan membrane mukosa yang ditandai dengan didapatkannya antibody dalam sirkulasi yang menyerang permukaan sel keratenosit.

Predisposisi imunogenetik tak bisa di pungkiri. Lepuhan yang terjadi pada Pemfigus Vulgaris berhubungan dengan ikatan autoantibody IgG pada permukaan molekul sel keratinosit. Antibody intraseluler atau Pemfigus Vulgaris ini berkaitan desmosom keratenosit dan dengan area bebas desmosos pada membrane sel keratenosit. Ikatan antibody menyebabkan kehilngan adesi sel disebut akantolisis.

Pemfigus Vulgaris antigen: adhesi intraseluler pada epidermis melibatkan beberapa molekul permukaan sel keratinosit desmogleim 1 dan desmokleim 3. Ikatan antibody dengan desmokleim menyebabkan efek langsung terhadap adkern desmosomal atau mungkin memacu prosses seluler yang  menghasilkan akantolisis.

Antibody spesifik atau antigen desmosomal yang didapatkan pada pasien Pemfigus Vulgaris, meskipun begitu peran antigen pada pathogenesis penyakit masih belum diketahui.

5.         MANIFESTASI KLINIS

Sebagian besar pasien pada mulanya ditemukan dengan lesi oral yang tampak sebagai erosi yang bentuknya ireguler yang terasa nyeri. Mudah berdarah dan sembuhnya lambat. Bula pada kulit akan membesar, pecah dan meninggalkan daerah- daerah erosi yang lebar serta nyeri cairan. Bau yang menusuk dan khas akan memancar bula dan serum yang merembes keluar. Kalau dilakukan penekanan yang minimal akan terjadi pembentukan lepuh atau prngelupasan kulit yang normal (tanda nikolsky). Kulit yang erosi sembuh dengan lambat sehingga akhirnya daerah tubuh yang terkena luas. Superinfeksi bakteri sering terjadi.

6.         PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

a.          Dalam menegakkan diagnosis dilakukan : Histopatologi, direct Imunofluorescence (DIF) dan indirect Imunofluorescence (IDIF)

b.         Biopsy lesi, dengan cara memecahkan bulla dan membuat apusan yang akan diperiksa dibawah mikroskop atau pemeriksaan immunofluoresent.

c.          Tzank test, apusan dari bulla menunjukkan akantolisis.

d.         Nikolsky’s sign, positif apabila dilakukan penekanan minimal akan terjadipembentukan lepuh dan pengelupasan kulit.

7.         PENATALAKSANAAN

Tujuan terapi adalah untuk mengendalikan penytakit secepat mungkin, mencegah hilangnya serum serta terjadinya infeksi sekunder, dan meningkatkan pembentukan ulang epitel kulit (pembaruan jaringan epitel).

Kortikosteroid diberikan dengan dosis tinggi untuk mengendalikan penyakit dan menjaga agar kulit bebas dari bula. Kadar dosis yang tinggi dipertahankan sampai kesembuhan terlihat jelas. Pada sebagian kasus, terapi kortikosteroid harus dipertahankan seumur hidup penderitanya.

Kortikosteroid diberikan bersama makanan atau segera setelah makan, dan dapat disertai dengan pemberian antacid sebagai profilaksis untuk mencegah komplikasi lambung. Yang penting pada penatalaksaan terapeutik adalah evaluasi berat badan, tekanan darah, kadar glukosa darah dan keseimbangan cairan setiap hari.

Preparat imunosupresif (azatioprin, siklofosfamid, emas) dapat diresepkan dokter untuk mengendalikan penyakit dan mengurangi takaran kortikosteroid. Plasma feresis (pertukaran plasma) secara temporer akan menurunkan kadar antibody serum dan pernah digunakan dengan keberhasilan yang bervariasi sekalipun tindakan ini umumnya hanya dilakukan untuk kasus- kasus yang mengancam jiwa pasien.

8.        KOMPLIKASI

a.       Secondary infection

Salah satunya mungkin disebabkan oleh sistemik atau lokal pada kulit. Mungkin terjadi karena penggunaan imunosupresan dan adanya multiple erotion. Infeksi cutaneus memperlambat penyembuhan luka dan meningkatkan resiko timbulnya scar.

b.      Malignasi dari penggunan imunosupresif

Biasanya ditemukan pada pasien yang mendapat terapi imunosupresif

c.       Growth retardation

Ditemukan pada anak yang menggunakan imunosupresan dan kortikosteroit

d.      Supresi sumsum tulang

Dilaporkan pada pasien yang menerima imunosupresan. Insidens leukemia dan limpoma meningkat pada pengguanaan imunosupresif jangka lama

e.       Osteoporosis

Terjadi dengan penggunaan kortikosteroit sistemik

f.       Gangguan keseimbangan, cairan dan elektrolit

Erosi kulit yang luas, kehilangan cairan serta protein ketika bula mengalami rupture akan menyebabkan gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. Kehilangan cairan dan natrium klorida ini merupakan penyebab terbanyak gejala sistemik yang berkaitan tantang penyakit dan harus diatasi dengan pemberian infius larutan salin. Hipoalbuminemia lazim dijumpai kalau proses mencapai kulit tubuh dan membran mukosa yang luas.

B.      KONSEP DASAR KEPERAWATAN

1.     PENGKAJIAN

a.      Identitas pasien dan keluarga (penanggung jawab)

 Nama, umur, jenis kelamin, alamat, golongan darah, penghasilan, hubungan klien dengan penanggung jawab, dll.

b.      Riwayat pasien seka

Pada umumnya penderita pemfigus vulgaris biasanya dirawat di rumah sakit pada suatu saat sewaktu terjadi eksaserbasi, perawat segera mendapatkan bahwa pemfigus vulgaris biasa menjadi penyebab ketidakmampuan bermakna. Gangguan kenyamanan yang konstan dan stress yang dialami pasien serta bau lesi yang amis.

c.       Riwayat penyakit terdahu

Haruslah diketahui baik yang berhubungan dengan system integument maupun penyakit sistemik lainnya. Demikian pula riwayat penyakit keluarga, terutama yang mempunyai penyakit menular, herediter.

d.      Pemeriksaan fisik

Pengkajian pada kulit melibatkan seluruh area kulit termasuk membran mukosa, kulit kepala, dan kuku. Lesi kulit merupakan karakteristik yang paling menonjol pada kelainan dermatologik.

Pada pasien pemfigus vulgaris muncul bulla yaitu suatu lesi yang berbatas jelas, mengandung cairan, biasanya lebih dari 5 mm dalam diameter, dengan struktur anatomis bulat. Inspeksi keadaan dan penyebaran bulla atau lepuhan pada kulit. Sebagian besar pasien dengan pemfigus vulgaris ditemukan lesi oral yang tampak tererosi yang bentuknya ireguler dan terasa sangat nyeri, mudah berdarah, dan sembuhnya lambat. Daerah-daerah tempat kesembuhan sudah terjadi dapat memperlihatkan tanda-tanda hiperpigmentasi. Vaskularitas, elastisitas, kelembapan kulit, dan hidrasi harus benar-benar diperhatikan. Perhatian khusus diberikan untuk mengkaji tanda-tanda infeksi.

e.       Pengkajian psikologis

Pengkajian kulit melibatkan seluruh area kulit, termasuk membrane mukosa, kulit kepala dan kuku. Kulit merupakan cermin dari kesehatan seseorang secara menyeluruh dan perubahan yang terjadi pada kulit pada umumnya berhubungan dengan penyakit pada system organ lain. Inspeksi dan palpasi merupakan prosedur utama yang digunakan dalam memeriksa kulit. Lesi kulit merupakan karakteristik yang palung menonjol pada kelainan dermatologic.

f.       Data/pengkajian spiritual

Diperlukan adalah ketaatan terhadap agamanya, semangat dan falsafah hidup pasien serta ketuhanan yang diyakininya.

g.      Pemeriksaan diagnostik

1.      Nikolsky’s sign

2.      Skin lesion biopsy (Tzank test)

3.      Biopsy dengan immunofluorescene

4.      Kortikosteroid

5.      Preparat imunosupres (azatioprin, siklofosfamid)

2.     PENYIMPANGAN KDM

    Genetik                                            Penyakit Autoimun

                                                           

Tubuh Menghasilkan Antibody

                                                                                                (Ig’G) yg Patogen

                                                                                Antibody Berikatan Dgn

                                                                                                    Sel

Akantolisis

Pemphigus

Terbentuknya Bulla

                                                                                            & membesar                        Perembesan  Cairan Elektrolit

                                                                                                                                                         Dan Protein

                                                                                                                                                         

                                                                                          Erosi Pada Kulit                      Kehilangan Cairan Elektrolit

                                                                                                                                                         Dan Protein

        Pelepasan Mediator                          Kerusakan Integritas Kulit

                   Kimia                                                                           Kurang Volume

              Cairan

      Merangsang Nociceptor                                      Fungsi Barier

Kulit Terganggu

                  Transduksi

Post De Entri

                  Transmisi                                               Mikroorganisme

                 Modulasi                                             Resti Infeksi

          

              Persepsi

                   Nyeri       Perubahan stat. Kes.         Koping Individu          Ansietas

                                                                                                Tidak Efektif

3.     DIAGNOSA KEPERAWATAN

Berdasarkan data-data hasil pengkajian keperawatan, diagnosa keperawatan pasien mencakup:

1.      Nyeri pada rongga mulut berhubungan dengan rangsangan ujung-ujung saraf karena pembentukan bulla dan erosi.

2.      Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan rupture bulla dan daerah kulit yang terbuka (terkelupas)

3.      Ansietas dan kemampuan koping tidak efektif berhubungan dengan penampilan kulit dan tidak ada harapan untuk kesembuhan.

4.      Kurang volume cairan dan gangguan keseimbangan elektrolit berhubungan dengan hilangnya cairan jaringan.

5.      Resiko infeksi dan sepsis yang berhubungan dengan hilangnya barier protektif kulit dan membran mukosa.

4.     INTERVENSI

1.      Nyeri pada rongga mulut berhubungan dengan rangsangan ujung-ujung saraf karena pembentukan bulla dan erosi

Tujuan : setelah diberikan asuhan keperawatan, pasien mengatakan nyeri berkurang.

INTERVENSI

RASIONAL

Mandiri Kaji keluhan nyeri, perhatikan lokasi/karakter dan intensitas skala 0-10 Jelaskan prosedur/berikan informasi sering dengan tepat, khususnya saat melakukan perawatan oral hygine. Anjurkan Kumur mulut dengan sering. Berikan lanolin vaselin, atau pelembab bibir. Kolaborasi Berikan kortikosteroid Berikan preparat imuosupresif (azatioprin, siklofosfamid). Berikan analgesik sesuai indikasi

Nyeri merupakan pengalaman subjektif dan harus dijelaskan kepada pasien. Identifikasi karakteristik nyeri dan factor yang berhubungan merupakan suatu hal yang amat penting untuk memilih intervensi yang cocok dan untuk mengevaluasi keefektifan dari terapi yang diberikan Perawatan oral hyegene dengan teliti menjaga agar membrane mukosa oral tetap bersih dan memungkinkan regenerasi epitel Dilakukan untuk membersihkan mulut dari debris dan mengurangi nyeri daerah ulserasi Tindakan cool mist akan membantu melembabkan udara  ruangan Membantu mempercepat proses penyembuhan luka Mengendalikan penyakit dan mengendalikan kulit bebas dari bulla Mengurangi nyeri dan me-ningkatkan proses penyembuhan luka.

2.      Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan ruptur bulla dan daerah kulit yang terbuka (terkelupas)

Tujuan : setelah diberikan asuhan keperawatan, pasien dapat memelihara integritas kulit.

INTERVENSI	RASIONAL
Kaji/catat ukuran, warna, keadaan luka/kondisi sekitar luka bersikan luka, tubuh dan rambut setiap hari laksanakan perawatan luka sesuai dengan preskripsi medic oleskan preparat antibiotik topikal dan memasang balutan sesuai dengan ketentuan medic cegah penekanan, infeksi dan mobilisasi pada autograft berikan dukungan nutrisi yang memadai	Mengidentifikasi terjadinya komplikasi pembersihan setiap hari akan mengurangi potensi kolonisasi bakteri perawatan akan mempercepat kesembuhan luka perawatan luka akan mengurangi kolonisasi bakteri dan mempercepat penyembuhan tindakan ini akan mempercepat pelekatan graft dan kesembuhan  nutrisi yang memadai sangat penting untuk pembentukan granulasi yang normal dan kesembuhan

3.      Ansietas dan kemampuan koping tidak efektif berhubungan dengan penampilan kulit dan tidak ada harapan untuk kesembuhan.

Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan, pasien mengatakan kecemasannya menurun.

INTERVENSI

RASIONAL

berikan penjelasan dengan sering dan informasi tentang prosedur perawatan. tunjukan keinginan untuk mendengar dan berbicara pada pasien bila prosedur bebas dari nyeri.  libatkan pasien/orang terdekat dalam proses pengambilan keputusa kapan pun mungkin. kaji status mental, termasuk suasana hati atau afek, ketakutan pada kejadian, dan isi pikiran, contoh ilusi atau manifestasi teror atau panic.  berikan orientasi konstan dan konsisten jelaskan pada pasien apa yang terjadi. Berikan kesempatan untuk bertanya dan berikan pertanyaan terbuka dan jujur. identifikasi metode koping/penangan situasi stress sebelumnya

pengetahuan apa yang di-harapkan menurunkan ketakutan dan ansietas, memperjelas kesalahan konsep, dan me-ningkatkan kerja sama membantu pasien/orang terdekat untuk mengetahui dukungan tersedia dan bahwa pemberi asuhan tertarik pada orang tersebut tidak hanya merawat luka bakarnya. meningkatkan kontrol dan kerja sama, menurunkan perasaaan tidak berdaya/putus asa pada awal, pasien dapat menggunakan penyangkalan dan represi menurunkan dan menyaring informasi keseluruhan. Beberapa pasien tidak menunjukan tenang dan status mental waspada, menunjukan disosiasi kenyataan, yang juga merupakan mekanisme pelindung. membantu pasien tetap ber-hubungan dengan lingkungan dan realitas  pernyataan kompensasi me-nunjukan realitas situasi yang dapat membantu pasien/orang terdekat menerima realitas dan mulai menerima apa yang terjadi. perilaku masa lalu yang berhasil dapat digunakan untuk membantu menerima situasi saat ini

4.      Kurang volume cairan dan gangguan keseimbangan elektrolit berhubungan dengan hilangnya cairan jaringan.

Tujuan : setelah diberikan asuhan keperawatan, diharapkan tidak tejadi gangguan keseimbangan cairan

Kriteria hasil :

a.    Menunjukkan perbaikan keseimbangan cairan dibuktikan oleh haluan urin individu adekuat

b.   TTVstabil.

INTERVENSI

RASIONAL

Mandiri pantau tanda-tanda vital, termasuk CVP bila terpasang. awasi haluaran urine dan berat jenis. Observasi warna urine dan hemates sesuai indikasi. pertahankan pencatatan kumulatif jumlah dan tipe pemasukan cairan Timbang berat badan setiap hari. Kolaborasi berikan penggantian cairan IV yang dihitung, elektrolit, plasma, albumin.

Memberikan pedoman untuk penggantian cairan dan mengkaji respon kardiofaskuler. Secara umum, penggantian cairan harus dititrasi untuk menyakinkan rata-rata haluan urine 30-50 ml/jam (pada orang dewasa). Urin dapat tampak merah-hitam pada kerusakan otot massif sehubungan dengan adanya darah dan keluarnya mioglobin. Bila terjadi mioglibin menyolok minimum haluan urin harus 75-100 ml/jam untuk mencegah kerusakan atau nekrosis tubulus. penggantian masif/cepat dengan tipe cairan berbeda dan fluktuasi kecepatan pemberian memerlukan tabulasi ketat untuk mencegah ketidakseimbangan dan kelebihan cairan sebelumnya penggantian cairan tergantung pada berat badan pertama dan perubahan selanjutnya. Peningkatan berat badan 15%-20% pada 27 jam pertama selama penggantian cairan dapat diantisipasi untuk mengembalikan ke berat. resusitasi cairan menggantikan kehilangan cairan/elektrolit dan membantu mencegah komplikasi contoh, syok, NTA.

5.  Resiko infeksi dan sepsis yang berhubungan dengan hilangnya barier protektif kulit dan membrane mukosa.

Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan, diharapkan tidak terjadi infeksi.

Kriteria hasil : Mencapai penyembuhan luka tepat waktu.

INTERVENSI

RASIONAL

Mandiri Pantau tanda vital dengan ketat,khususnya selama awal terapi. Tekankan pentingnya teknik cuci tangan yang baik untuk semua individu yang datang kontak dengan pasien Awasi atau batasi pengunjung, bila perlu jelaskan prosedur isolasi terhadap pengunjung. Kolaborasi berikan antibiotik sesuai dengan preskripsi medic

Dapat mengindikasikan per-kembangan sepsis  yang selanjutnya memerlukan evaluasi atau tindakan dengan segera. Efektif berarti menurunkan penyebaran / tambahan infeksi. Tergantung pada tipe infeksi,respon terhadap antibiotic,kesehatan umum pasien dan terjadinya komplikasi,teknik isolasi mungkin diperlukan untuk mencegah penyebaran / melindungi pasien dari proses infeksi lain. Dapat diberikan secara profilaksis bila dicurigai terjadinya infeksi atau kontaminasi

BAB III

PENUTUP

1.     KESIMPULAN

Memberikan edukasi yang tepat dalam usaha membantu pasien untuk meningkatkan tahap kesehatan dengan cara memberikan petunjuk tentang hal yang harus dilakukan dan hal yang perlu dielakkan. Selain komplikasi penyakit, efek samping perawatan juga harus diberi perhatian serius. Perawatan yang paling populer dan sering diberikan kepada pasien pemphigus vulgaris adalah kortikosteroid, sejenis obat yang sangat berguna dan berkesan namun juga mempunyai efek samping yang sangat besar, maka perawat harus memberikan pasien edukasi yang cukup dalam meminimumkan efek samping dari perawatan serta hal-hal lain yang membantu pasien menghadapi komplikasi dari penyakit ini sendiri.

2.     SARAN

Dukungan dari segi psikologis dari ahli keluarga dan orang-orang terdekat juga sangat perlu dan mereka tidak seharusnya menjauhkan diri kerana penyakit ini bukanlah penyakit yang menular.